Trombositopeni

Trombositopeni veya trombopeni kandaki trombosit sayısının azlığına verilen isimdir. Bu tanımdan da anlaşılacağı gibi trombositopeni bir hastalıktan öte bir durum, bulgudur. Genel olarak sağlıklı bir insanın trombosit sayımı 150.000 - 450.000 mm3 arasında değişir. Trombosit sayısının 150.000/mm3'den az olması trombositopeni olarak tanımlanır.

Belirtiler ve Semptomlar

Trombositopeni çoğunlukla belirgin semptom göstermez. Bazen bereler ve burun kanamaları görülebilir. Trombositopeniye rastlandığında dikkat edilmesi vey yapılması gerekenlerden bazıları; diğer kan hücrelerinin (eritrosit ve lökositlerin) sayısında da bir azalma olup olmadığı, trombositopeni yapabilecek hastalıkların semptom ve bulgularının var olup olmadığı, ilaç kullanımının sorgulanması ve aile öyküsüdür (konjenital trombositopeni nedenler için). Her ne kadar kaba bir anlayışla trombositpeninin sadece sık kanamaya yol açtığı düşünülse de bu düşünce pek doğru değildir. Trombositopenili hastalarda sadece kanama olmayıp, ayrıca trombositopeni tipine göre (örneğin heparine bağlı trombositopeni gibi) tromboza bile rastlanabilir.

Nedenleri

Trombositopeninin birçok nedeni vardır. Patofizyolojik olarak trombositopeninin nedenlerini üç ana başlıkta toplanabilir: yapım azlığı, yıkım artışı ve trombosit dağılımında bozukluk.

Yapım Azlığı

• Megakaryositlerin (trombosit öncülleri) yetersiz gelişimi (hipoplazisi) veya baskılanması
• Kimyasal ve fiziksel ajanlar (alkol, infeksiyon vb.)
• Aplastik anemi gibi primer kemik iliği hastalıkları
• Miyeloftisiz (lösemiler, metastaz, miyelofibrozis)
• İneffektif (etkisiz) trombopoiez
• Megaloblastik anemi
• Paroksismal noktürnal hemoglobinuri
• Miyelodisplazi
• Kalıtsal trombositopeniler
• Wiskott-Aldrich sendromu
• May-Hegglinn anomalisi

Yıkım Artışı

• İmmünolojik (bağışıklık sistemiyle ilgili)
• İmmün trombositopeni (yani İdiopatik trombositopenik purpura)
• İlaçlar (heparin, kinin, kinidin, sulfamidler vs.)
• Sistemik otoimmün hastalıklar (SLE, PAN vs.)
• Lenfoproliferatif hastalıklar (KLL, lenfomalar) ve solid tümörler
• İnfeksiyonlar
• Transfüzyon sonrası purpura
• Kemik iliği nakli sonrası
• Nonimmünolojik (bağışıklık sistemiyle ilgisiz)
• Yaygın damar içi pıhtılaşma
• Obstetrik komplikasyonlar
• Kanser ve lösemiler
• Kasabach-Merritt sendromu
• İnfeksiyonlar
• Trombotik trombositopenik purpura
• Hemolitik-üremik sendrom
• Diğer
• Masif transfüzyon
• Ekstrakorperal dolaşım
• Trombosit Dağılımında Bozulma (pooling)
• Hipersplenizm
• Hipotermik anestezi

Tedavi

Düşük trombosit sayımları genel olarak tedavi gerektirmez. Ancak, (sıklıkla) kanamanın ve/veya çok düşük sayımın olduğu durumlarda tedavi gerekebilir. Ağır kanamalarda trombosit transfüzyonu gerekebilir.

Kanama bozuklukları intranasal (burun içi) desmopressin (ddAVP) ile tedavi edilebilir. Desmopressin faktör VIII ve von Willebrand faktörünün, plazmadaki seviyelerini yükselten bir ilaçtır.