Uzm.Dr. Faruk Akçay
Geçmiş olsun. Çocuğunuzda görülen kanama bozukluğu aşırı pıhtılaşma hastalığı olup doğuştan protein C eksikliğine bağlı olarak ortaya çıkar. Atar damar ve toplardamarlarda aşırı pıhtılaşma ,pıhtı kopmasına bağlı damar tıkanıklıkları olabiliyor. Tedavi takibinde çocuk hematoloji, beyin cerrahisi, kardiyoloji, çocuk noroloji, çocuk yoğun bakım rol alır. Bu hastalığın tedavisi için bu bölümlerin olduğu tam teşekküllü eğitim hastanesi veya fakülte hastanesi olmalı.
Protein-C, fizyolojik antikoagülan (pıhtılaşma engelleyici) sistemde önemli rol oynayan bir plazma proteinidir. Endotel membranına bağlı trombomodülin trombini bağlar. Hem trombin miktarını azaltır, hem de oluşan trombin-trombomodülin kompleksi protein-C’yi aktive eder. Aktive protein-C, Faktör V ve Faktör VIII’i inaktive ederek antikoagülan etki gösterir. Herediter eksikliğinde venöz ve arteryel trombozlar gözlenir.
Tedavide subkutan heparin- (0.2 ml/kg/gün) ve oral antikoagülan (Warfarin 0.1 mg/kg/gün) tedavisi uygulanır.
- Warfarin tedavisinin izlemi için en yaygın kullanılan test ise protrombin zamanının (PT) standardizasyonuyla elde edilen INR (International Normalized Ratio) dir. Başlangıç dozu olarak 0.2 mg/kg warfarin verilmeli ve bunu izleyerek, INR de yapılmalıdır.
- Çocuklarda kullanılan ilaçların INR üzerine etkisi;
İlaç INR Üzerine Etkisi
Amiodarone artırır
Aspirin artırır veya değişiklik yapmaz
Amoksisillin hafifçe artırır
Sefaklor azaltır
Karbamazepine azaltır
Fenitoin azaltır
Fenobarbitol artırır
Kloksasilin artırır
Prednizon artırır
Trimetoprim-sulfomethoxazole artırır
Ranitidine artırır
Oral antikoagülan tedavinin geri döndürülmesi
1. Kanama Yoksa:
A. Oral antikoagülanın etkisi hemen ortadan kaldırılmak isteniyorsa, ve hasta tekrar oral antikoagülan kullanacaksa 0.5-2 mg SC yada IV K vitamini yapılmalıdır.
B. Oral antikoagülanın etkisi hemen ortadan kaldırılmak isteniyorsa, ve hasta tekrar oral antikoagülan kullanmayacaksa 2-5 mg mg SC yada IV K vitamini yapılmalıdır.
2. Kanama Varsa:
A. Yaşamı tehdit etmeyen önemli bir kanamaysa 0.5-2 mg K vitamini yapılmalı ve ek olarak taze donmuş plazma (20cc/kg IV) verilmelidir.
B. Yaşamı tehdit eden önemli bir kanama varlığında K vitamini IV 5 mg yavaş infüzyonla (10 –20 dk) verilmelidir. Ayrıca protrombin kompleksi verilmesi düşünülebilir.