Merhaba, 23 yaşındayım. 3 yıl önce başlayan şikayetlerim üzerine (yorgunluk, baş dönmesi, sağ bölgemde ağrı) doktora başvurdum. Yapılan tetkiklerde herhangi bir problem olmadığı söylendi. Şikayetlerimin artması üzerine başka bir doktora başvurdum, yapılan tetkiklerle, Herediter Sferositoz tanısı konuldu. Şikayetlerim hala devam ediyor ve ben herhangi bir ilaç kullanmıyorum. Ne yapmamı önerirsiniz?
Uzm.Dr. Faruk Akçay
Herediter Sferositoz otozomal dominant bir geçiş özelliği göstermektedir ve splenektominin en yaygın olarak uygulandığı konjenital anemidir.
Eritrosit membranında, hücrelerin daha az esnek olmasına ve dalakta yakalanarak parçalanmaya daha yatkın hale gelmesine sebep olan temel bir anomali mevcuttur. Klinik belirtiler olarak, anemi, retikülositoz, sarılık ve splenomegali vardır. Aneminin şiddetinde periyodik yükselmeler ve sarılıkta buna paralel artışlar olabilir. Ölümcül krizler son derece nadirdir. Hastaların % 30-60'ında pigmente safra taşları bulunur. Periferik kan yaymasında, ortalama çapları normalden daha küçük ve normalden daha kalın, yoğun sferositik eritrositlerin varlığının gösterilmesiyle kolayca tanı konur. Sadece splenektomi küratiftir ve başarı oranı yaklaşık % 100'dür. Kalıtımsal membran anomalisi ve sferositoz devam etmesine rağmen, splenektomiden sonra hemoliz kesilmekte ve sarılık kaybolmaktadır.
Geçmiş olsun.