Seropozitif romatoid artrit (sıklıkla nisbeten inaktif sinovitle birlikte) ile splenomegali (dalak büyümesi) ve nötropeninin (akyuvar düşüklüğü) bir kombinasyonudur. Ciddi infeksiyonlar, vaskülit (damar iltihaplanması) (bacak ülserleri, mononörit), anemi, trombositopeni ve lenfadenopati de duruma eşlik eder.